摘要：噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH）又稱為噬血細(xì)胞綜合征（HPS）。它是一組由于各種致病因素導(dǎo)致淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞反應(yīng)性增生，釋放大量炎性細(xì)胞因子，從而損傷重要臟器功能的疾病。目前診斷該病主要依靠國際組織細(xì)胞協(xié)會制定的HLH-2004診斷指南。2009年美國血液學(xué)會義對該診斷指南進(jìn)行了更新修改。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多見持續(xù)發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、血清鐵蛋白升高、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。目前提倡應(yīng)用依托泊苷、環(huán)孢素A及地塞米松等免疫化療藥物治療，異基兇造血干細(xì)胞移植也是治療HLH的有效方法之一。本文對該病近年的研究現(xiàn)狀和治療進(jìn)展進(jìn)行簡要闡述。