摘要：目的:探討促結締組織增生性小圓細胞腫瘤(DSRCT)單中心臨床多學科綜合診治經驗。方法:分析復旦大學附屬中山醫院腫瘤內科2010年1月至2018年12月收治的經病理確診為DSRCT患者的臨床資料及生存時間。共納入11例DSRCT患者,其中男性7例(64%),女性4例(36%),男女發病比例為1.75∶1;中位發病年齡為27(12~49)歲。結果:研究截止時存活4例,死亡7例。接受手術+化療+放療者2例,至研究截止生存時間分別為27、60個月;接受手術+化療者5例,其中4例生存時間分別為24、25、25、34個月,1例至研究截止時生存48個月;僅接受化療者4例,生存時間分別為6(至研究截止時)、12、13、15個月。結論:手術+化療+放療多學科綜合治療模式能提高DSRCT患者的生存獲益。