摘要：目的:探討肝臟未分化胚胎性肉瘤的臨床特征、治療方案及預(yù)后。方法:回顧性分析17例肝臟未分化胚胎性肉瘤患者的臨床資料,總結(jié)臨床診治經(jīng)驗(yàn)。結(jié)果:17例患者中,男性10例、女性7例,年齡11~66歲(中位年齡47歲)。臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,可伴有腹痛、腹脹;診斷時(shí)腫瘤直徑中位數(shù)為13cm(6.5~40cm)。15例患者接受外科手術(shù)治療,其中8例接受單純外科手術(shù)治療,1例接受外科手術(shù)+經(jīng)導(dǎo)管肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)(TACE),2例接受外科手術(shù)+化療,4例接受外科手術(shù)+TACE+化療;另外2例僅接受TACE。17例患者中位隨訪時(shí)間為11個(gè)月(1~60個(gè)月),2例失訪,1例復(fù)發(fā)。完成隨訪的患者中,1年生存率為42.9%(6/14),2年生存率為28.6%(4/14)。6例術(shù)后聯(lián)合化療的患者中,1例至隨訪7個(gè)月時(shí)未復(fù)發(fā),3例獲得疾病緩解,2例出現(xiàn)疾病進(jìn)展;6例患者均出現(xiàn)4級(jí)骨髓抑制。結(jié)論:肝臟未分化胚胎性肉瘤較罕見,病灶大,術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高,治療以外科手術(shù)為主,聯(lián)合介入、化療可提高患者生存率,但預(yù)后仍較差。