摘要：目的探討同種異體肺移植治療兒童肺動脈高壓（PAH）的臨床療效。方法受者例1、2為特發性肺動脈高壓（IPAH）患兒，均經右心導管術確診為IPAH，術前心功能不全Ⅳ級，肺動脈收縮壓、平均壓分別為110、70mmHg（1mmHg=0．133kPa）和148、72mmHg，在全麻體外膜肺氧合（ECMO）支持下行序貫式雙側單肺移植術，術中ECMO支持時間分別為550min和450min，出血量分別為3000ml和1200ml。受者例3為先天性心臟病室間隔缺損合并艾森曼格綜合征心內直視探查術后，超聲心動圖（UCG）提示先天性心臟病室間隔缺損，雙向分流，肺動脈收縮壓、平均壓為110、60mmHg，在全麻低溫體外循環（CPB）下行室間隔缺損修補術同期右側單肺移植術，術中CPB時間244min。3例受者與供者體型較匹配，ABO血型相同。結果受者例1、2術后ECMO分別維持16h、13h后撤離，術后第3、4天均出現不同程度的血流動力學不穩定，診斷為急性左心衰，均于術后第3、6天行氣管切開呼吸機輔助正壓通氣，經強心、利尿、擴血管等治療，分別于術后第33天、12天脫離呼吸機。受者例3術后3天內移植肺出現中等程度再植反應性肺水腫，術后第7天氣管切開，第12天撤離呼吸機；術后第14天出現急性排斥1次，治療后緩解。3例受者術后UCG提示心臟形態和心功能明顯改善，受者例3室間隔缺損修補完整，無殘余分流。分別于術后第93天、32天、62天康復出院，心功能均達Ⅰ級，肺動脈收縮壓、平均壓分別降為54、32mmHg，60、36mmHg和53、39mmHg。術后已隨訪41、21、82個月，患兒正常工作學習，至今生活質量良好。結論對終末期經內科保守治療效果欠佳的PAH患兒行肺移植能很好改善生活質量。